ADRENOLEUCODISTROFIA

9 jun

Doença relacionada a falta ou atividade anormal dos peroxissomos gerando um acumulo de ácidos graxos de cadeia longa , isso ocorre devido a um gene defeituoso responsável pelas enzimas de quebra e transporte desses ácidos graxos ao interior das células… a consequência desse acumulo é que essa gordura ou ácidos graxos estacionam se na bainha de mielina(células brancas responsáveis pela transmissão de impulsos nervosos) destruindo – a deteriorando rapidamente o SNC .

A doença é recessiva se manifesta somente em meninos de 4 a 10 anos, não se manifesta nas mulheres podendo ser transmitido por varias gerações. Não ha. cura apenas tratamentos para se possível humanizar a qualidade de vida da criança.

Terapia:

*Na dieta AGCML foi observada uma redução dos sintomas, mas depois uma estagnação deles, pois o próprio corpo começara a produzir as gorduras que sentia em falta. Mas ainda sim é utilizada.

* Dieta a base do óleo de Lorenzo( ácido erúcico e ácido oléico) tem tido muito êxito especialmente quando aplicada antes da aparição dos sintomas.

*Administração de alguns hormônios e transplante de medula.

 

Dai se vê a importancia EXTREMA do pré -natal .

Lorenzo Odone viveu até os 30 anos de idade e faleceu no dia 1 de junho de 2008 devido a pneumonia(aspiração de alimentos que se estagnaram em seu pulmão)

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